Febra familiala mediteraneana


Febra familiala mediteraneana este o afectiune mostenita, caracterizata de prezenta de episoade acute de febra si peritonita, uneori insotita de pleurezie, leziuni cutanate, artrita si, foarte rar, pericardita. Se poate dezvolta si amiloidoza renala. Descendentii locuitorilor bazinului mediteranean sunt cei mai afectati.Diagnosticul este in mare masura clinic desi sunt disponibile si testarile genetice. Tratamentul profilactic cu colchicina previne atacurile acute, ca si amiloidoza renala la cea mai mareparte a pacientilor. Cu tratament prognosticul este excelent. 

Semne si simptome
Debutul se situeaza, de obicei, intre varsta de 5 si 15 ani, dar si mult mai tarziu sau ma devreme in timpul perioadei de sugar. Atacurile nu au pattern constant de recurenta si variaza la acelasi pacient. Aceste atacuri dureaza, de obicei, intre 24 si 72 de ore, unele ajungand si la o saptamana. Frecventa variaza intre 2 atacuri pe saptamana pana la 1 atac pe an. Severitatea si frecventa atacurilor tind sa scada in timpul sarcinii si in prezenta amiloidozei. 
Manifestarile majore ale bolii sunt reprezentate de febra(40 C)acompaniata de obicei de peritonita. Durerea abdominala apare in aproximativ 95% din cazuri. Spre varful episodului acut apare o simptomatologie de tipul diminuarii zgomotelor intestinale, distensie abdominala, aparare musculara si sensibilitate de rebound care nu poate fi diferentiata, la examenul clinic, de o perforatie viscerala. 
Alte manifestari sunt reprezentate de pleurezie acuta, artrita ce afecteaza in special genunchii, coatele si soldurile, precum si o eruptie erizipeliforma la nivelul gambelor, tumefiere scrotala si durere determinata de inflamatia tunicii vaginalis a testiculului. Pericardita apare foarte rar.
Cea mai importanta complicatie a febrei este insuficienta renala cronica determinata de depozitele de amiloid de la nivelul rinichilor. Depozitele de amiloid pot fi prezente si la nivelul tractului GI, ficatului, splinei, testiculelor si tiroidei. 

Tratament: folosirea pe cale extinsa a colchicinei conduce la o diminuare drastica a incidentei amiloidozei si insuficientei renale secundare. 

Comentarii

Trimiteți un comentariu

Postări populare de pe acest blog

Malnutritia Protein-Energetica

Imagine
Malnutritia protein-energetica(MPE) sau malnutritia protein-calorica este un deficit energetic cauzat de reducerea cronica a tuturor macronutrimentelor. De obicei, include si deficitul multor micronutrimente. MPE poate fi acuta sau totala(inanitia) sau graduala. Severitatea variaza de la deficiente subclinice la cele evidente(cu edeme, caderea parului si atrofia pielii) si pana la inanitie.  In tarile dezvoltate, MPE este frecventa la persoanele varstnice institutionalizate si la pacientii cu afectiuni care scad apetitul sau afecteaza digestia, absorbtia sau metablismul nutrimentelor. In tarile in curs de dezvoltare, MPE afecteaza copiii care nu consuma suficiente calorii sau proteine.  MPE primara este cauzata de un aport nutritional inadecvat. Peste tot in lume MPE primara apare in special la copii si varstnici care nu au acces la nutrimente, desi la varstnici o cauza comuna poate fi depresia; de asemenea poate aparea datorita postului sau anorexiei nervoase.  La copii
Citiți mai multe

Deviatii patologice ale coloanei vertebrale

Imagine
Spune-mi ce pozitie ai,  Ca sa-ti spun ce deviatie patologica ai... Foarte multi dintre noi nu adoptam o pozitie normala a coloanei. Stam la birou ore in sir fara sa ne gandim cat de mult rau ne facem =, adoptand pozitia aia cocosata, sau lesinat pe spate...sau mergem la sala si facem fel si fel de exercitii cu greutati fara sa ne protejam. Si fara sa ne dam seama dezvoltam patologii ale coloanei vertebrale pe care abia tarziu le bagam in seama. HIPERCIFOZA TORACICA sau pe scurt CIFOZA se caracterizeaza prin accentuare excesiva a curburii toracice; coloana vertebrala se arcuieste spre posterior. Acest aspect patologic poate fi cauzat de eroziunea a partii anterioare a uneia sau mai multor vertebre. Se produce prin osteoporoza. Osteoporoza afecteaza mai ales trabeculele orizontale ale osului spongios al corpului vertebral. Trabeculele verticale care raman fara suport nu vor rezista la compresia si fracturile prin compresie sustinuta, ducand la tasarea vertebrei toracice.
Citiți mai multe

Sindromul nevrotic

Imagine
Sindromul nevrotic se caracterizeaza printr-un conflict interior nerezolvat care determina suferinta psihica si corporala. Este adesea mascat si suporta toate explorarile inutile. In eseta este o slabire a eu-lui, o neincredere in fortele proprii, o descurajare, o umilire, o sfortare, un fel de agatare de existenta, de mentinerea situatiei sociale, a familiei, o implorare a compasiunii, adesea o victimizare de catre partenerii psihopati.  La nevrotic suferinta este blamata si greveaza sistemul de psihiatrie in asa masura incat acesta nu se mai poate ocupa de patologia majora. Ey a considerat nevroza ca pe un defect de dezvoltare in perioada adolescentei printr-un mecanism de ratare a identitatii. Nevroticul ar fi omul care isi alege gresit cariera sau drumul in viata, urmand sa suporte framantarile, regretele acestei greseli; ar fi o incurcatura vocationala.  Nu este un sindrom omogen si cu cat se indeparteaza de neurastenie catre obsesivo-fobic si isteric, factorii extern
Citiți mai multe